连上下楼梯都很困难,你可能得的不是关节炎,而是皮肌炎

Feb08

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连上下楼梯都很困难,你可能得的不是关节炎,而是皮肌炎

还记得在各家有线电视电影台播了上千遍的港片「九品芝麻官」吗?戏里有一个「烈火奶奶」让观众印象深刻。她的本名叫鲁芬,不幸在去(2017)年过世,死因是皮肌炎导致肺部衰竭,享年63岁。鲁芬所罹患的皮肌炎,听起来似乎是一种跟皮肤与肌肉有关的疾病,发生率不高,平均每十万人只有5起病例,但如果治疗不当,却是可引起严重并发症或恶性肿瘤而致死的恶疾。

皮肌炎是种什么病?

皮肌炎是一种自体免疫疾病,但目前尚无一致的证据显示是由抗体或淋巴球攻击肌肉的组成成份。大部份的肌肉病理学家认为是「体液免疫」造成皮肌炎,因为病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多,且有免疫球蛋白沉积在肌肉内血管而造成血管病变。

这种自体免疫疾病好发于青春期之前及40岁左右,在年轻成人中以女性比男性多,值得注意的是,如果是在40岁以后才发病的病人中,有10%会合并恶性肿瘤,大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮肤及肌肉的急性变化包括退化、再生、水肿及淋巴球浸润,发炎细胞是位在小血管周围或肌肉束的周边,微血管常会有内皮增生,加上IgG与IgM等免疫球蛋白及补体的沉积,可能会堵塞这些血管,进一步使得多处的肌肉出现退化及再生的状况。

皮肌炎的症状

皮肌炎的主要症状分为皮肤与肌肉两类,在皮肤方面,初期最明显的症状是在眼睛周围出现水肿性的红色皮疹,而后还会漫延到鼻梁、两颊、颈部、手肘、前胸与肩背部,随后,在手背与脚背面一侧的关节,也会冒出红色的丘疹。

此外,在手指甲的根部皱折处会出现红斑,指甲变厚等征兆,而手掌的正面与侧面皮肤会变得粗糙有裂纹,像是长期从事劳动粗重工作的手。

皮肌炎还会侵犯人体各种器官组织系统

至于在肌肉方面的症状,影响主要是在骨骼肌的部份,病患往往上下楼梯困难,蹲下起身费力,抬臂困难,甚至连梳头与穿衣都有障碍。有一些病人颈部肌肉无力,难以维持头部端正。而病患因为皮下组织及肌膜可能会钙化,受侵犯的肌肉可能会酸痛﹐近端肢体呈现无力的状态。

由于皮肌炎是免疫系统疾病,所以还会还会侵犯到人体其他系统,例如肺部受侵犯的病患会出现胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状;如果侵犯到消化系统,有1/3的病患会出现吞咽困难、喝水易呛的状况;如果侵犯心血管系统,可能出现心律不整与心脏衰竭,此外,还有可能使肾脏与关节受到侵犯。本文一开始所提到的「烈火奶奶」鲁芬就是因为皮肌炎引发肺部衰竭才不治的。

得了皮肌炎该如何治疗?

如果确定得了皮肌炎,因为病程很长,所以要做好长期抗战的心里准备,通常必须用药持续几个月到半年才缓解症状,但还是需要继续维持治疗长达数年。

皮肌炎的标准疗法是服用类固醇,严重的个案须更高的剂量,可以给予3天大剂量类固醇﹐以抑制病情恶化,要等症状缓解后才可逐渐减低剂量。若用类固醇疗效不佳﹐可考虑并用各种免疫抑制剂,也可尝试注射免疫球蛋白(IVIG)。

值得注意的是,有部份病情快速恶化的病人,有可能伴随发生肿瘤,两者可能是出现相互影响的状况,即是有可能是肿瘤发生后再出现皮肌炎的症状,也有可能是先发生皮肌炎,而后才被检测出有肿瘤。所以皮肌炎患者也应定期进行癌症的筛检。

大部份皮肌炎的患者可以透过药物治疗而得到改善﹐至于并发肿瘤的患者预后较差。儿童罹患皮肌炎有83%可自我照顾﹐但仍会有1/3的患者有持续的红疹或无力感。

皮肌炎患者必须调整饮食与生活方式

皮肌炎患者在进行治疗的同时,也要调整生活方式,包括在饮食方面要多吃鸡蛋、牛奶等高蛋白食物以促进肌力恢复,禁食辛辣、刺激性食物,有呛咳、吞咽困难的患者进食时应取坐姿或半坐姿。

至于在活动方面,在急性期的病患应以卧床休息为主,以免加重皮肌炎症状,至于病情稳定后才可逐渐增加活动,同时活动期间应有人陪护,以免患者跌倒、摔伤。此外,患者在外出时还应做好防晒措施。

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